Καρκίνος χοληφόρων-Χολαγγειοκαρκίνωμα

Ταξινόμηση της Νόσου

Το χολαγγειοκαρκίνωμα είναι ένα σπάνιο καρκίνωμα του επιθηλίου του χοληφόρου δέντρου (αγωγοί που μεταφέρουν την χολή από το συκώτι στο λεπτό έντερο). Το 90% είναι αδενοκαρκίνωμα.

Ανάλογα με την ανατομική εντόπιση, διακρίνεται σε:

Ενδοηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα

Εξωηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα

Περιπυλαίο χολαγγειοκαρκίνωμα
Περιφερικό χολαγγειοκαρκίνωμα

Σε παλαιότερες ταξινομήσεις, το περιπυλαίο χολαγγειοκαρκίνωμα χαρακτηριζόταν ως τύπου Klatskin (εντόπιση στον διχασuό ΔΕ και ΑΡ του ηπατικού κλάδου. Οι μορφολογικοί τύποι του ενδοηπατικού ολαγγειοκαρκινώματοc; είναι οι εξής:

mass forming 60%-80%-ογκόμορφο

(συμπαγείς όζοι διακριτοί από το υπόλοιπο ηπατικό παρέγχυμα στηναπεικόνιση-πολυλοβωτοί όγκοι)

periductal infiltrating subtype 15%-35%-διηθητικό

(διηθεί το ηπατικό παρέγχυμα-παρουσία στενώσεων)

mixed mass forming & intraductal infiltrating 25%-ενδοαυλικό

(χειρότερη πρόγνωση OS 8,3 μήνες)

Επιδημιολογια

Το χολαγγειοκαρκίνωμα είναι μία σπάνια ασθένεια. Η ετήσια επίπτωση του εξωηπατικού χολαγγειοκαρκινώματοc; ανέρχεται σε 15 νέα περιστατικά ανά 1000000 πληθυσμού ανά έτος. Από την άλλη πλευρά, η ετήσια επίπτωση του ενδοηπατικού χολαγγειοκαρκινώματοc; ανέρχεται σε 3 νέα περιστατικά ανά 1000000 πληθυσμού ανά έτος.

Το χολαγγειοκαρκίνωμα διαγιγνώσκεται κατά κανόνα μετά την έκτη δεκαετία της ζωής. Είναι συχνότερο στους άνδρες. Δεν έχει διαπιστωθεί άμεση συσχέτιση με κάποιο προδιαθεσικό παράγοντα και πάνω από το 70% των ασθενών έχουν φυσιολογικό ήπαρ. Ωστόσο, ως πιθανοί προδιαθεσικοί παράγοντες αναφέρονται η διάγνωση της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας (κυρίως για το εξωηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα), κάποιες παρασιτικές λοιμώξεις του ήπατος, η ενδοηπατική λιθίαση, οι κυστικές παθήσεις του χοληφόρου δένδρου, η ηπατική κίρρωση, η λοίμωξη από τους ιούς της ηπατίτιδας Β & C, προηγούμενες επεμβάσεις στο χοληφόρο δένδρο και η έκθεση σε συγκεκριμένες τοξικές ουσίες (διοξίνες, νιτροζαμίνες, κτλ).

Συμπτωματολογια??

Για το εξωηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα:

Ίκτερος

Κνησμός, απώλεια βάρους και άτυπα κοιλιακά ενοχλήματα

Για το ενδοηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα:

Ίκτερος (σπάνια)

Κάποιες φορές προκαλεί απώλεια βάρους, άτυπα κοιλιακά ενοχλήματα και πυρετό.

Τα ηπατικά ένζυμα δεν είναι πάντα επηρρεασμένα. Το εξωηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα συχνά συνοδεύεται από αύξηση της χολερυθρίνηc;. Από την άλλη πλευρά, το ενδοηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα συνήθως δε συνοδεύεται από αύξηση της χολερυθρίνης αλλά μόνο από μία ήπια αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης. Ο ειδικός καρκινικός δείκτης CA19-9 (μία απλή αιματολογική εξέταση) μπορεί να είναι αυξημένος. Ειδικά στους ασθενείς με πρωτοπαθή χολική κίρρωση, η άνοδος του CA19-9 πάνω από 100 IU/ml αποτελεί σημαντική ένδειξη (90% ακρίβεια) ανάπτυξης χολαγγειοκαρκινώματοc;.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Πολυτομική αξονική τομογραφία και MRI/MRCP

Πολυτομική αξονική τομογραφία ΡΕΤ

Ενδοσκοπική ανάστροφη χολαγγειοπαγκρεατογραφία (ERCP)

Βιοψία

η οποία δείχνει αδενοκαρκίνωμα θετικό στις κυττοκερατίνεc; CK7 και CK19 αλλά αρνητικό στην κυττοκερατίνη CK 20.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ - ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

Μοναδική πιθανότητα θεραπείας αποτελεί η χειρουργική εξαίρεση σε υγιή όρια η οποία, στην περίπτωση του χολαγγειοκαρκινώματος, συνεπάγεται ηπατεκτομή.
Για την εξαιρεσιμότητα λαμβάνονται υπ' όψιν τρεις παράγοντες:

η επέκταση της νόσου στα χοληφόρα Β' τάξης της δεξιάς ή της αριστερής πλευράς του ήπατος,

η επέκταση της νόσου στα προσαγωγά (ή απαγωγά) αγγεία της δεξιάς ή της αριστερής πλευράς του ήπατος

η ατροφία της δεξιάς ή της αριστερής πλευράς του ήπατος (τροποποιημένο σύστημα σταδιοποίησης κατά MSK

Εφόσον ένας ή περισσότεροι από τους προαναφερόμενους παράγοντες βρίσκονται στην ίδια πλευρά του ήπατος, τότε το χολαγγεικοκαρκίνωμα είναι εξαιρέσιμο. Αν όμως ένας (ή και περισσότεροι) παράγοντες βρίσκονται σε διαφορετική ηπατική πλευρά, τότε το χολαγγειοκαρκίνωμα είναι μη εξαιρέσιμο.

1. ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΕΠΕΜΒΑΣΗ

Η επέμβαση ξεκινά με λαπαροσκόπηση, γιατί στο 10% των περιπτώσεων ανακαλύπτεται διασπορά της νόσου που δεν είχε ανιχνευθεί από τις απεικονιστικές εξετάσεις. Αν και οι δυνητικά θεραπευτικές ηπατεκτομές για το χολαγγειοκαρκίνωμα είναι συνήθως εκτεταμμένες (με ή χωρίς πυλαίο εμβολισμό), η διεγχειρητική και μετεγχειρητική παρακολούθηση έχει εξελιχθεί σημαντικά, έτσι ώστε τα ποσοστά μετεγχειρητικού θανάτου μετά τη διενέργεια της βαρειάς αυτής επέμβασης να είναι χαμηλά (3% έως 7%)

2. Μεταμοσχευση

Η μεταμόσχευση για χολαγγειοκαρκίνωμα δε διενεργείται παρά μόνο κάτω από πολύ συγκεκριμένες προϋποθέσεις και μάλιστα εξαιρετικά σπάνια.

3. ΧημειοθεραπεΙα/ακτινοθεραπεία

Τα χημειοθεραπευτικά σχήματατα τύπου GEMOX και η ακτινοθεραπεία έχουν περισσότερο παρηγορικό και λιγότερο θεραπευτικό ρόλο.

info@ntinas-surgery.gr

2310 906 940

Μητροπόλεως 111, Θεσσαλονίκη